सिस्टिक फाइब्रोसिस – Cystic Fibrosis in Hindi

Cystic Fibrosis in Hindi | सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जेनेटिक बीमारी है जो लंग्स और पैंक्रियास सहित अंगों में चिपचिपा, गाढ़ा बलगम बनने का कारण बनता है. 

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में, गाढ़ा बलगम वायुमार्ग को बंद कर देता है और सांस लेने में मुश्किल बन जाता है. प्रबंधन में फेफड़े साफ करने और सही तरीके से खाने के तरीके शामिल हैं.

यहाँ पढ़ें :

• ब्लिस्टर – Blister in Hindi
• सनबर्न – Sunburn in Hindi
• सेबरेरिक डार्माटाइटिस – Seborrheic Dermatitis in Hindi

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है? – What is Cystic Fibrosis in Hindi?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक अनुवांशिक बीमारी है जो म्यूकस के जमा होने से धीरे-धीरे विभिन्न अंगों, विशेष रूप से फेफड़ों को प्रभावित करती है. 

यह पाचन तंत्र और प्रजनन पथ में भी प्रकट होता है. 

यह विश्व स्तर पर लगभग 70,000 लोगों को प्रभावित करने वाली एक जानलेवा स्थिति है. नस्लीय समूहों में, यह काकेशियन में व्यापक रूप से देखा जाता है. सिस्टिक फाइब्रोसिस का प्रचलन भारत में 10,000 जन्मों में 1 है.

यहाँ पढ़ें :

• कॉन्टैक्ट डर्मेटाइटिस – Contact Dermatitis in Hindi
• एटोपिक डर्मेटाइटिस – Atopic Dermatitis in Hindi

सिस्टिक फाइब्रोसिस मुख्य संकेत और लक्षण क्या हैं? – What are the main signs and symptoms of Cystic Fibrosis in Hindi?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के अधिकांश लक्षण शैशवावस्था में होते हैं क्योंकि बच्चे हर साल फेफड़े की कार्यक्षमता में गिरावट के साथ अधिक श्वसन संबंधी बीमारियों से पीड़ित होते हैं. 

प्रभावित व्यक्ति बचपन से लक्षण विकसित कर सकते हैं या वे अपने जीवन में बाद में लक्षण विकसित कर सकते हैं, जो गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं. जीवन के पहले महीने में नवजात शिशुओं में लक्षणों की शुरुआत से पहले ही सिस्टिक फाइब्रोसिस का पता लगाया जा सकता है.

बार-बार होने वाले श्वसन लक्षणों में शामिल हैं :-

• गंभीर खांसी (सूखी या बलगम के साथ).
• घरघराहट.
• बार-बार साइनस संक्रमण.
• एलर्जी.

पाचन तंत्र के लक्षणों में शामिल हैं :-

• अप्रिय बड़ी, चिकना मल त्याग.
• पर्याप्त आहार के बावजूद असामान्य वजन घटना.
• मंद वृद्धि.
• आंत्र अनियमितता.
• प्यास और पेशाब की बार-बार अनुभूति.

सिस्टिक फाइब्रोसिस के प्रमुख कारण क्या हैं? – What are the main causes of Cystic Fibrosis in Hindi?

सिस्टिक फाइब्रोसिस सामान्य शारीरिक स्राव (bodily secretions) जैसे बलगम, पसीना और डाईजेस्टिव जूस (digestive juices) को प्रभावित करता है.

बलगम गाढ़ा हो जाता है और फेफड़ों में जमा हो जाता है जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है. यह एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है, जो एक प्रोटीन (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर [CFTR]) को प्रभावित करता है, जो शरीर की कोशिकाओं के अंदर और बाहर, नमक की गति को प्रभावित करता है. 

• यदि माता-पिता दोनों जीन के वाहक हैं तो दोषपूर्ण जीन को बच्चे में स्थानांतरित हो जाता है. 
• यदि माता-पिता में से केवल एक के पास जीन है, तो बच्चे में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण विकसित नहीं होंगे, लेकिन एक वाहक बन सकता है और इसे अगली पीढ़ी में स्थानांतरित कर सकता है.

जोखिम कारकों में शामिल हैं :-

• आनुवंशिक कारक 

• • • सीएफटीआर (CFTR) प्रोटीन को नुकसान की डिग्री के अनुसार जीन म्यूटेशन को वर्गीकृत किया गया है.
    • जीन म्यूटेशन में, क्लास I, II और III अधिक गंभीर हैं, जबकि कक्षा IV और V हल्के हैं.

• जीवन शैली और पर्यावरणीय कारक

• • • वजन बनाए रखने के लिए अधिक कैलोरी की आवश्यकता होती है, जो कि भारी हो सकता है.
    • धूम्रपान फेफड़ों की कार्यक्षमता को खराब कर सकता है.
    • शराब से लीवर का प्रॉब्लम हो सकता है.

• आयु कारक

• • उम्र के साथ लक्षण बिगड़ते जाते हैं.

सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान और इलाज कैसे किया जाता है? – How is Cystic Fibrosis diagnosed and treated in Hindi?

सिस्टिक फाइब्रोसिस का जल्द से जल्द पता लगाने के लिए इन दिनों नवजात की जांच और निदान उपलब्ध हैं.

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं :-

• रक्त परीक्षण :- पैंक्रियास से इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (immunoreactive trypsinogen) या आईआरटी (IRT) के स्तर की जांच करने के लिए.
• आनुवंशिक परीक्षण :- ये रोग की पुष्टि के लिए किए जाते हैं.
• पसीना परीक्षण :- पसीने (शिशुओं में) में नमक के स्तर की जाँच करने के लिए.

बड़े बच्चों और वयस्कों के लिए, रेकर्रेंट पैंक्रिअटिटिस, नाक के जंतु और फेफड़ों के पुराने संक्रमण के लिए आनुवंशिक और पसीना परीक्षण दोनों की सिफारिश की जा सकती है. 

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार विकल्पों में शामिल हैं :-

• दवाएं

• • • बलगम पतला करने वाली दवाएं.
    • एंजाइम और पोषक तत्वों की खुराक.
    • एंटीबायोटिक्स.
    • एंटी इंफ्लेमेटरी ड्रग.

• फिजियोथेरेपी

• • • वायुमार्ग निकासी को बढ़ाने और साइनस प्रबंधन में सुधार करने में सहायता के लिए व्यायाम और पूरक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है.

• फेफड़े का प्रत्यारोपण

• • यदि दवाएं अप्रभावी साबित होती हैं, तो फेफड़े का प्रत्यारोपण पसंद का उपचार होगा.

सिस्टिक फाइब्रोसिस, इनहेरिटेड नेचर के कारण पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है. इसलिए, शीघ्र निदान और उपचार इसका इलाज करने और आगे घातक जटिलताओं से बचने का सबसे अच्छा विकल्प है.

सारांश

यदि किसी को सिस्टिक फाइब्रोसिस है या बच्चे को है, तो आप जानते हैं कि इस आनुवंशिक विकार के लिए आजीवन प्रबंधन की आवश्यकता होती है. 

जैसा कि कई बीमारियों के साथ होता है, जल्दी निदान होने और जल्दी इलाज कराने से आमतौर पर अच्छे परिणाम मिलते हैं. स्वस्थ रहने के तरीके खोजने के लिए अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम या अपने बच्चे की स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ काम करें. आपको एहसास होने की तुलना में आपके पास अधिक संसाधनों तक पहुंच हो सकती है. अनुसंधान जारी है और वैज्ञानिक और भी बेहतर परिणामों की दिशा में काम कर रहे हैं.

( डिस्क्लेमर : लेख के इस भाग में दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है. सटीक निदान करने के लिए सभी परिणामों को रोगी के डेटा के साथ चिकित्सकीय रूप से सहसंबद्ध होना चाहिए.)

संदर्भ

1. Association, A.L. (ND) Cystic fibrosis (CF), American Lung Association. 
2. Cystic fibrosis, are we missing in India? – ijpsr.info. 
3. Cystic fibrosis | CF | cystic fibrosis symptoms (ND) MedlinePlus. 
4. About cystic fibrosis (ND) Cystic Fibrosis Foundation.
5. Cystic fibrosis – life with CF.