by Amyloidosis in Hindi | अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ विकार है जो तब होता है जब शरीर में प्रोटीन बदलते हैं या उत्परिवर्तित होते हैं, विकृत प्रोटीन के मुड़े हुए गुच्छों में बदल जाते हैं जो अंगों और ऊतकों पर इकट्ठा हो जाते हैं. कुछ अमाइलॉइडोसिस प्रकार हृदय, गुर्दे, यकृत और फेफड़ों जैसे विशिष्ट अंगों को प्रभावित करते हैं. अन्य प्रकार पूरे शरीर में फैल जाते हैं. उपचार में अंग प्रत्यारोपण, कीमोथेरेपी या लक्षित थेरेपी शामिल हैं.
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अमाइलॉइडोसिस क्या है? – What is Amyloidosis in Hindi?
अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ विकार है जो तब होता है जब शरीर में प्रोटीन बदलते हैं या उत्परिवर्तित होते हैं, विकृत प्रोटीन के मुड़े हुए गुच्छे बन जाते हैं जो अंगों और ऊतकों पर इकट्ठा हो जाते हैं.
अमाइलॉइडोसिस व्यापक (प्रणालीगत) या एक क्षेत्र में स्थानीयकृत हो सकता है. प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम रूप है, जो अंगों और कई ऊतकों को प्रभावित करता है.
कुछ मामलों में, प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस जीवन-घातक अंग क्षति का कारण बन सकता है. स्थानीय अमाइलॉइडोसिस शरीर के केवल एक अंग या हिस्से को प्रभावित करता है.
अमाइलॉइडोसिस कई प्रकार के होते हैं. कुछ प्रकार हृदय, गुर्दे, यकृत और तंत्रिकाओं जैसे विशिष्ट अंगों को प्रभावित करते हैं. अन्य प्रकार पूरे शरीर में फैल जाते हैं. डॉक्टर अमाइलॉइडोसिस का इलाज नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे इसकी प्रगति को धीमा कर सकते हैं और लक्षणों को कम कर सकते हैं.
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अमाइलॉइडोसिस के लक्षण क्या हैं? – What are the symptoms of Amyloidosis in Hindi?
अमाइलॉइडोसिस के लक्षण विशिष्ट प्रोटीन और उनके फाइबर के स्थान के आधार पर भिन्न-भिन्न होते हैं. उदाहरण के लिए, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों में बेहोशी, सांस लेने में तकलीफ या कमजोरी शामिल है जो असामान्य हृदय ताल या दिल की विफलता का संकेत हो सकता है. रीनल (किडनी) अमाइलॉइडोसिस (amyloidosis)के लक्षणों में सूजन वाले पैर और टाँगें शामिल हो सकता है. कुछ सामान्य लक्षण इस प्रकार से हैं :-
- थकान :- यह अत्यधिक थकावट या थकावट है. थकान एनीमिया का एक सामान्य लक्षण है, जो तब होता है जब आपके पास स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होता है.
- अस्पष्टीकृत वजन घटना.
- कमजोर पकड़ :- यह कार्पल टनल सिंड्रोम (carpal tunnel syndrome) का लक्षण हो सकता है.
- जोड़ों का दर्द :- बहुत अधिक अमाइलॉइड सीरम ए प्रोटीन जोड़ों के दर्द का कारण बन सकता है.
- चकत्ते :- प्रणालीगत या स्थानीय अमाइलॉइडोसिस आपकी आंखों के आसपास दाने या चोट का कारण बन सकता है.
अमाइलॉइडोसिस का क्या कारण है? – What causes Amyloidosis in Hindi?
अमाइलॉइडोसिस तब होता है जब शरीर में प्रोटीन बदलते हैं, विकृत प्रोटीन के गुच्छे बन जाते हैं जो विशिष्ट अंगों और ऊतकों पर जमा हो जाते हैं. शोधकर्ताओं ने 30 से अधिक विभिन्न अमाइलॉइड प्रोटीन की पहचान की है.
कभी-कभी, अमाइलॉइडोसिस इसलिए होता है क्योंकि आपकी कोई अंतर्निहित स्थिति होती है जो अमाइलॉइडोसिस प्रकार से जुड़ी हो सकती है. उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसि विकसित करने वाले 12% से 15% लोगों में मल्टीपल मायलोमा नामक रक्त विकार भी होता है.
मल्टीपल मायलोमा तब होता है जब अस्थि मज्जा (bone marrow) में असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं विकसित होती हैं और अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं.
यहां उन कारकों के बारे में जानकारी दी गई है जो दो अन्य मुख्य प्रकार के अमाइलॉइडोसिस का कारण बन सकते हैं :-
- अमाइलॉइड सीरम ए प्रोटीन (एए) :- यदि आपको कोई सूजन संबंधी बीमारी है तो आप इस प्रकार का अमाइलॉइडोसिस विकसित कर सकते हैं.
- अमाइलॉइड ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन या टीआरआर प्रोटीन (एटीटीआर) :- उत्परिवर्तित डीएनए विरासत में मिलने से आप इस अमाइलॉइडोसिस प्रकार को विकसित कर सकते हैं जो टीटीआर प्रोटीन को अधिक अस्थिर बनाता है और अमाइलॉइड फाइब्रिल विकसित होने की अधिक संभावना है. जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है, आपमें एटीटीआर भी विकसित हो सकता है. जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है, सामान्य टीटीआर प्रोटीन अस्थिर हो जाता है, असामान्य आकार ले लेता है और फाइबर बनाता है. यह जंगली प्रकार का एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस है.
अमाइलॉइडोसिस का निदान कैसे किया जाता है? – How is Amyloidosis diagnosed in Hindi?
डॉक्टर कई अलग-अलग परीक्षण कर सकते हैं, लेकिन अंततः, वे विशिष्ट अमाइलॉइडोसिस प्रकारों का कारण बनने वाले उत्परिवर्तित प्रोटीन की पहचान करने के लिए बोन मैरो एस्पिरेशन (bone marrow aspiration) और बोन मैरो बायोप्सी (bone marrow biopsy) का उपयोग करते हैं, जिनमें शामिल हैं :-
- रक्त परीक्षण :- डॉक्टर रक्त में असामान्य प्रोटीन लेवल का परीक्षण कर सकते हैं.
- मूत्र परीक्षण :- डॉक्टर असामान्य प्रोटीन स्तर के लिए आपके मूत्र का परीक्षण कर सकते हैं.
- कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन :- डॉक्टर इस इमेजिंग परीक्षण का उपयोग कर सकते हैं जिसका उपयोग डॉक्टर प्रभावित अंगों को हुए नुकसान की जांच के लिए कर सकते हैं.
- इकोकार्डियोग्राम :- यह परीक्षण आपके हृदय की स्थिति की जाँच करता है.
अमाइलॉइडोसिस का इलाज कैसे किया जाता है? – How is Amyloidosis treated in Hindi?
डॉक्टर, लक्षणों और अंग क्षति का इलाज करके और अंतर्निहित कारण का इलाज करके अमाइलॉइडोसिस का इलाज करते हैं. उदाहरण के लिए, असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं अमाइलॉइडोसिस का कारण बनती हैं, इसलिए डॉक्टर असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग करते हैं. विभिन्न अमाइलॉइडोसिस प्रकारों के लिए अन्य सामान्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं :-
- लक्षित चिकित्सा :- लक्षित चिकित्सा वह उपचार है जो विशिष्ट प्रोटीन, जीन या ऊतकों को लक्षित करती है जो अमाइलॉइडोसिस का कारण बनते हैं. अमाइलॉइडोसिस के लिए लक्षित थेरेपी में एंजियोजेनेसिस इनहिबिटर, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी और प्रोटीसोम इनहिबिटर शामिल हैं.
- अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण :- डॉक्टर, असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं वाले अस्थि मज्जा को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी की डोज़ खुराक का उपयोग करते हैं, और उन्हें स्वस्थ प्लाज्मा कोशिकाओं से बदल देते हैं.
- अंग प्रत्यारोपण :- कुछ प्रकार के वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के इलाज के लिए डॉक्ट किडनी, यकृत या हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकते हैं.
निष्कर्ष
अमाइलॉइडोसिस तब होता है जब आपकी कोशिकाएं उत्परिवर्तित होती हैं और असामान्य प्रोटीन बनाती हैं, जो सहायक मल्टीटास्कर से मिशापेन प्रोटीन (misshapen protein) के गुच्छों में बदल जाती हैं. इन प्रोटीनों के परिणामस्वरूप आपके अंगों और ऊतकों को जीवन-घातक क्षति हो सकती है. अमाइलॉइडोसिस एक असामान्य रूप से चुनौतीपूर्ण बीमारी है क्योंकि यह लोगों को कई अलग-अलग तरीकों से प्रभावित करती है और क्योंकि यह उपचार के बाद वापस आ सकता है. यह चुनौतीपूर्ण और क्योंकि यह दुर्लभ भी है.
आपका डॉक्टर जानता है कि लक्षणों और उपचार के प्रबंधन के अलावा एक दुर्लभ बीमारी के साथ जीने में और भी बहुत कुछ है. यदि आप अमाइलॉइडोसिस से अभिभूत और अलग-थलग महसूस कर रहे हैं, तो मदद के लिए अपने डॉक्टर से पूछें. वे सहायता समूहों और अन्य संसाधनों की अनुशंसा करने में सक्षम होंगे जो आपको अकेलेपन को कम करने में मदद कर सकते हैं.
(डिस्क्लेमर : लेख के इस भाग में दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है। सटीक निदान करने के लिए सभी परिणामों को रोगी के डेटा के साथ चिकित्सकीय रूप से सहसंबद्ध होना चाहिए।)
संदर्भ
- Amyloidosis – introduction (2021) Cancer.Net.
- Amyloidosis Facts (ND) Amyloidosis Foundation.
- Berk, J.L. and Sanchorawala, V. (2023) Amyloidosis – hormonal and metabolic disorders, Merck Manuals Consumer Version.
- Introduction to amyloidosis (2021) Amyloidosis Patient Information Site.
