by Retinitis Pigmentosa in Hindi | रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, वंशानुगत नेत्र रोगों, के एक समूह के लिए शब्द है जो रेटिना को प्रभावित करता है. कई विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन (genetic mutations) रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बन सकते हैं.
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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा क्या है? – What is Retinitis Pigmentosa in Hindi?
रेटिना, आंख के पीछे की एक परत है जो प्रकाश को विद्युत संकेतों में परिवर्तित करती है, जिससे आपका मस्तिष्क, आस-पास की दुनिया को देख पाता है.
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, वंशानुगत नेत्र रोगों के एक समूह के लिए शब्द है जो रेटिना को प्रभावित करता है. यह वंशानुगत नेत्र रोग का सबसे आम प्रकार है. अन्य वंशानुगत रेटिना रोगों के उदाहरणों में शामिल हैं :-
- कोन-रॉड डिस्ट्रोफी (Con-rod dystrophy).
- जन्मजात स्थिर रतौंधी (Congenital permanent night blindness).
- लेबर जन्मजात अमोरोसिस (Labor congenital amaurosis).
- अशर सिंड्रोम (Usher syndrome).
आपकी आंख की तुलना अक्सर गैर-डिजिटल कैमरे (non-digital cameras) से की जाती है. आपकी आंख के सामने एक लेंस होता है (बिल्कुल कैमरे के लेंस की तरह). यह लेंस आपकी आंख के पीछे, रेटिना (एक कैमरे में फिल्म की तरह) के अंदर की छवियों को केंद्रित करता है.
यदि कैमरे की फिल्म क्षतिग्रस्त हो गई है, तो इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि आप कैमरे को कितना फोकस करते हैं, तस्वीर सही नहीं आएगी.
इसी तरह, एक रोगग्रस्त रेटिना आपकी दृष्टि को प्रभावित करेगा, भले ही आपकी आंख का अगला भाग अच्छी तरह से काम कर रहा हो. इसमें सुधारात्मक चश्मा (corrective glasses) या कॉन्टैक्ट लेंस (contact lenses) वाले लोग शामिल हैं.
आपके रेटिना में विशेष तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं जो प्रकाश पर प्रतिक्रिया करती हैं. इन कोशिकाओं में फोटोरिसेप्टर कोशिकाएं (photoreceptor cells) जैसे छड़ और कोन (cones) और रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम कोशिकाएं (pigment epithelium cells) शामिल हैं.
उचित दृष्टि के लिए, यह आवश्यक है कि ये कोशिकाएँ सामंजस्यपूर्ण ढंग से एक साथ काम करें. आनुवंशिक उत्परिवर्तन (genetic mutation) जो रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा और अन्य वंशानुगत नेत्र रोगों का कारण बनते हैं, इन सेल्स को सही तरीके से काम करने नहीं देते हैं.
चूंकि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, विकारों का एक समूह है, इसलिए अलग-अलग लोगों में दृश्य परिवर्तन अलग-अलग होते हैं. रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वाले अधिकांश लोगों की दृष्टि कम होती है, और कुछ लोग अंधे हो जाते हैं. दृष्टि परिवर्तन आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं. लेकिन, कभी-कभी ये बदलाव इतने धीरे-धीरे होते हैं कि आपको पता ही नहीं चलता कि ये हो रहा है. कुछ लोगों की दृष्टि हानि तेजी से होती है. कुछ प्रकार के रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा में, दृष्टि हानि एक निश्चित बिंदु पर रुक जाती है.
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (Retinitis pigmentosa) आम तौर पर दोनों आँखों को प्रभावित करता है.
यदि आपको रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा या वंशानुगत नेत्र रोगों का निदान किया जाता है, तो आनुवंशिक परीक्षण प्राप्त करना महत्वपूर्ण है जो कभी-कभी बीमारी का कारण बनने वाले सटीक उत्परिवर्तन को निर्धारित कर सकता है.
आनुवंशिक परीक्षण एक विशेष रूप से प्रशिक्षित आनुवंशिक परामर्शदाता के साथ किया जाता है जो परीक्षण के आदेश और व्याख्या में मदद कर सकता है. उत्परिवर्तन की पहचान करना महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे यह जानकारी मिल सकती है कि बीमारी कैसे बढ़ सकती है और परिवार के अन्य सदस्य कैसे प्रभावित हो सकते हैं. यह आपको जीन थेरेपी प्राप्त करने या जीन थेरेपी क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेने के लिए भी योग्य बना सकता है.
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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षण क्या हैं? – What are the symptoms of Retinitis Pigmentosa in Hindi?
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षण बचपन से ही देखे जा सकते हैं. आमतौर पर, जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, लक्षण उत्तरोत्तर बदतर होते जाते हैं. रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के सामान्य लक्षण हैं :-
- टनल दृष्टि (tunnel vision) :- व्यक्ति परिधीय (पार्श्व) दृष्टि खो देता है और केवल बीच में एक छोटे से सीमित स्थान में चीजों को देख सकता है. इससे जब वे घूमते हैं तो चीजों से टकराने की संभावना (chances of bumping) बढ़ जाती है, जिससे चोट लगने की संभावना बढ़ जाती है.
- रतौंधी (Night Blindness) :- रतौंधी में व्यक्ति रात के दौरान या मूवी थिएटर जैसी कम और अंधेरी रोशनी वाले कमरे में देखने में असमर्थ होता है.
- रंग अंधापन (Color Blindness) :- रंग अंधापन में व्यक्ति रंगों के बीच अंतर करने की क्षमता खो देता है.
- केंद्रीय दृष्टि की हानि (Loss of Central Vision) :- कुछ लोग केंद्रीय दृष्टि की हानि से भी पीड़ित हो सकते हैं.
बाद के चरणों में, व्यक्ति पूरी तरह से दृष्टि खो सकता है क्योंकि रेटिना की क्षति व्यापक होती है.
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कारण क्या हैं? – What are the causes of Retinitis Pigmentosa in Hindi?
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा एक आनुवंशिक स्थिति है – यह 50 जीनों में से एक में दोष के कारण होता है जो आंखों में फोटोरिसेप्टर (rods and cones) के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं.
फोटोरिसेप्टर (photoreceptor) रेटिना में मौजूद कोशिकाएं होती हैं जो प्रकाश को अवशोषित करती हैं और उन्हें विद्युत संकेतों में परिवर्तित करती हैं ताकि उन्हें मस्तिष्क तक भेजा जा सके. रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा को भावी पीढ़ियों तक पहुंचाया जा सकता है.
वैज्ञानिकों का मानना है कि जीन में खराबी या तो फोटोरिसेप्टर के निर्माण को रोक देती है या दोषपूर्ण रिसेप्टर बनाती है या एक प्रोटीन का उत्पादन करती है जो फोटोरिसेप्टर के लिए विषैला होता है. सभी मामलों में, रेटिना धीरे-धीरे खराब हो जाता है, जिससे दृष्टि हानि होती है.
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का निदान कैसे किया जाता है? – How is Retinitis Pigmentosa diagnosed in Hindi?
किसी व्यक्ति में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का निदान करने के लिए कुछ परीक्षण किए जा सकते हैं :-
- ऑप्थाल्मोस्कोप (Ophthalmoscope) :- रोगी की रेटिना को बेहतर ढंग से देखने के लिए डॉक्टर ऑप्थाल्मोस्कोप नामक उपकरण का उपयोग कर सकते हैं. यह रेटिना के ऊपर मौजूद गहरे काले या लाल धब्बे दिखा सकता है.
- इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (Electroretinogram) :- इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम में, डॉक्टर फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि की जांच करता है. कम विद्युत गतिविधि आमतौर पर फोटोरिसेप्टर की बढ़ती क्षति का संकेत है.
- दृश्य क्षेत्र परीक्षण (Visual Field Test) :- यह परीक्षण, दृष्टि हानि की सीमा निर्धारित करने और अंधे धब्बों का पता लगाने के लिए किया जाता है. रोगी को निर्देश दिया जाता है कि वह अपने सिर के सामने और अपने किनारों पर 180 डिग्री के अर्धवृत्त में प्रकाश के एक बिंदु का अनुसरण करें. जब भी व्यक्ति को रोशनी दिखे तो उसे एक बटन दबाने के लिए कहा जाता है. यह परीक्षण देने वाले व्यक्ति के दृश्य क्षेत्र और केंद्रीय दृष्टि को निर्धारित करने में मदद करता है.
- आनुवंशिक परीक्षण (Genetic Testing) :- आनुवंशिक परीक्षण, रोग का निदान करने और रोग की प्रगति की दर का पता लगाने में सहायक हो सकता है.
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा उपचार कैसे किया जाता है? – How is Retinitis Pigmentosa treated in Hindi?
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का अभी तक कोई इलाज नहीं है. लेकिन अध:पतन की प्रक्रिया को धीमा करने के लिए उपचार मौजूद हैं. जीन थेरेपी और रेटिनल प्रोस्थेसिस – retinal prosthesis (क्षतिग्रस्त रेटिना को स्वस्थ रेटिना से बदलना) के माध्यम से इलाज के लिए गहन शोध अभी भी शुरुआती चरण में है. अब तक, चिकित्सीय दृष्टिकोण केवल रोग की प्रगति की दर को कम करने में मदद कर सकता है. इन उपचारों में शामिल हैं :-
- धूप से सुरक्षा (Sun protection) :- रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा वाले लोगों को जब भी बाहर निकलते हैं तो काला चश्मा पहनने के लिए कहा जाता है.
- विटामिन थेरेपी (Vitamin Therapy) :- विटामिन ए और विटामिन ई में फोटोरिसेप्टर की रक्षा करने की क्षमता होती है और एंटीऑक्सीडेंट प्रतिक्रियाएं होती हैं जो रेटिना को होने वाले नुकसान को कम करने में मदद करती हैं.
- सहवर्ती जटिलताओं का प्रबंधन (Management of Concomitant Complications) :- मोतियाबिंद (लेंस का धुंधलापन), मैक्यूलर एडिमा (रेटिना के केंद्र में तरल पदार्थ का निर्माण), अपवर्तक त्रुटियां (मायोपिया या निकट दृष्टि और हाइपरमेट्रोपिया या दूर दृष्टि दोष) और सूजन प्रतिक्रियाओं जैसी जटिलताओं का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए. दृष्टि की गिरावट को रोकें.
निष्कर्ष
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कई अलग-अलग प्रकार हैं, और उनमें से सभी दृष्टि की पूर्ण हानि का कारण नहीं बनते हैं.
यथासंभव अधिक दृष्टि बनाए रखने और उपयोग करने का सबसे अच्छा तरीका नियमित रूप से आंखों की जांच कराना और अपने प्रदाता की सिफारिशों का पालन करना है. अपने डॉक्टर से नैदानिक परीक्षणों में भाग लेने और सहायता समूह में शामिल होने के बारे में पूछें. रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के साथ आपके कुछ अनुभव दूसरों के अनुभवों के समान होंगे, लेकिन याद रखें कि इसके कई आनुवंशिक कारण हैं.
( डिस्क्लेमर : लेख के इस भाग में दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है. सटीक निदान करने के लिए सभी परिणामों को रोगी के डेटा के साथ चिकित्सकीय रूप से सहसंबद्ध होना चाहिए.)
संदर्भ
- Dyonne T Hartong MD a et al. (2006) Retinitis pigmentosa, The Lancet.
- A new treatment of retinitis pigmentosa – full text view (ND) ClinicalTrials.gov.
- Hamel, C. (2006) Retinitis pigmentosa – orphanet journal of rare diseases, BioMed Central.
- Peter A. Campochiaro et al. (2017) The mechanism of cone cell death in retinitis pigmentosa, Progress in Retinal and Eye Research.
