सिकल सेल एनीमिया – Sickle Cell Anemia in Hindi

सिकल सेल एनीमिया क्या होता है? 

Sickle Cell Anemia in Hindi | सिकल सेल एनीमिया, डिसऑर्डर्स का एक समूह है जो हीमोग्लोबिन को प्रभावित करता है, जो शरीर की सेल्स तक ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए जिम्मेदार होता है. यह एक हेरेडिटरी डिसऑर्डर है जहां असामान्य हीमोग्लोबिन मॉलिक्यूल जिसे हीमोग्लोबिन एस (hemoglobin s) कहा जाता है, रेड ब्लड सेल्स (RBC) को सिकल या वर्धमान आकार (Crescent shape) में विकृत कर देता है. सिकल सेल कम लचीले होते हैं और इसलिए छोटी ब्लड वेसल्स से गुजरते समय टूट जाते हैं. 

वे सामान्य आरबीसी की तुलना में केवल 10-20 दिनों तक जीवित रहते हैं, बल्कि नार्मल आरबीसी 90-120 दिनों तक जीवित रहते हैं. इसके परिणामस्वरूप आरबीसी की संख्या कम हो जाती है जिससे एनीमिया हो जाता है.

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मुख्य संकेत और लक्षण क्या हैं? – What are the main signs and symptoms of Sickle Cell Anemia in Hindi?

सिकल सेल एनीमिया शैशवावस्था से ही मौजूद होता है. हालांकि, शिशु ज्यादातर 5-6 महीने की उम्र तक लक्षण नहीं दिखाते हैं. 

लक्षण कम उम्र में या जीवन के बाद के चरणों में देखे जाते हैं.

• शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं :-

• • आरबीसी के हेमोलाइसिस (hemolysis) के कारण पीलिया और इक्टेरस (icterus)  (आंखों का पीलापन)।
  • एनीमिया के कारण थकान.
  • डॉक्टीलिटिस (Dactylitis), जो हाथों और पैरों की दर्दनाक सूजन है

• देर से लक्षणों में शामिल हैं :-

• • रक्त द्वारा कम ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण शरीर के किसी भी हिस्से में एक समय में एक से अधिक स्थानों पर तीव्र दर्द
  • कई किशोर और वयस्क अधिक गंभीर पुराने दर्द से पीड़ित होते  हैं.

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सिकल सेल एनीमिया के मुख्य कारण क्या हैं? – What are the main causes of Sickle Cell Anemia in Hindi?

सिकल सेल एनीमिया जेनेटिक डिफेक्ट्स के कारण होता है. जब आप दोनों माता-पिता से यह जीन प्राप्त करते हैं, तो आप सिकल सेल रोग से पीड़ित होते हैं. यदि आपको यह दोषपूर्ण जीन केवल एक माता-पिता से विरासत में मिला है, तो आप सिकल सेल विशेषता (sickle cell trait) से पीड़ित हैं और क्रमशः हल्के या कोई लक्षण नहीं दिखाते हुए एक कर्रिएर बन जाते हैं.

सिकल सेल एनीमिया का निदान और इलाज कैसे किया जाता है? – How is Sickle Cell Anemia diagnosed and treated in Hindi?

सिकल सेल का निदान ज्यादातर गर्भावस्था के दौरान या जन्म के समय होता है. यदि सकारात्मक पारिवारिक इतिहास है तो आपको यह रोग होने की अधिक संभावना है. सिकल सेल रोग के निदान के लिए कुछ टेस्ट किए जाते हैं.

• पूर्ण रक्त गणना (Complete Blood Count ).
• असामान्य हीमोग्लोबिन की जांच के लिए हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस (hemoglobin electrophoresis).
• मनोगत संक्रमण (occult infection) के लिए मूत्र विश्लेषण.
• मनोगत निमोनिया (occult pneumonia) के लिए छाती का एक्स-रे.

उपचार ब्लड और बोन मेरो ट्रांसफ्यूज़न  द्वारा होता है. दर्दनाक एपिसोड को रोकने के लिए, आपको खूब पानी पीना चाहिए और अचानक तापमान में बदलाव से बचना चाहिए. गंभीर दर्द से छुटकारा पाने के लिए दर्दनाशक दवाएं दी जाती हैं.

(डिस्क्लेमर : लेख के इस भाग में दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है। सटीक निदान करने के लिए सभी परिणामों को रोगी के डेटा के साथ चिकित्सकीय रूप से सहसंबद्ध होना चाहिए।)

संदर्भ

1. National Health Service [Internet]. UK; Treatment.
2. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Sickle cell disease.
3. Center for Disease Control and Prevention [internet], Atlanta (GA): US Department of Health and Human Services; Sickle Cell Disease (SCD).
4. National Health Service [Internet]. UK; Diagnosis.
5. National Heart, Lung, and Blood Institute [Internet]: U.S. Department of Health and Human Services; Sickle Cell Disease.