थैलेसीमिया - Thalassemia in Hindi, Symptoms, Types, Diagnosis,

थैलेसीमिया क्या है? – What is Thalassemia in Hindi?

Thalassemia in Hindi | थैलेसीमिया एक जेनेटिक डिसऑर्डर है जो रेड ब्लड सेल्स को प्रभावित करता है और माता-पिता से पास होता है. यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर असामान्य हीमोग्लोबिन का उत्पादन करता है, जिसके परिणामस्वरूप रेड ब्लड सेल्स की अत्यधिक क्षति होती है जो अंततः एनीमिया का कारण बनती है.

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थैलेसीमिया के संकेत और लक्षण – Sign and Symptoms of Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया के संकेत और लक्षण अलग-अलग राज्यों में अलग-अलग हो सकते हैं, जैसे कि :-

1. कर्रिएर स्टेट

कर्रिएर स्टेट में एक व्यक्ति में थैलेसीमिया जीन हो सकता है लेकिन वे किसी भी लक्षण के साथ उपस्थित नहीं होते हैं.

2. माइल्ड थैलेसीमिया

ये अल्फा या बीटा-थैलेसीमिया माइनर से पीड़ित लोग होते हैं. उनके लक्षण हैं :-

माइल्ड एनीमिया.
एनीमिया के कारण थकान.

3. मॉडरेट थैलेसीमिया

ये बीटा-थैलेसीमिया इंटरमीडिया (beta-thalassemia intermedia) से पीड़ित लोग हैं.

ये लोग निम्नलिखित लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं :-

हल्के से मध्यम एनीमिया
धीमी वृद्धि और विकास
विलंबित यौवन
बोन मेरो का विस्तार
कमजोर हड्डियाँ
बढ़ी हुई तिल्ली

4. गंभीर थैलेसीमिया

ये वे लोग हैं जो या तो हीमोग्लोबिन एच (hemoglobin H) रोग या बीटा-थैलेसीमिया मेजर (beta-thalassemia major) से पीड़ित हैं. इन लोगों में थैलेसीमिया के गंभीर लक्षण होते हैं. जन्म के पहले दो साल में इसके लक्षण दिखने लगते हैं.

लक्षण हैं:

गंभीर एनीमिया
पीला और सूचीहीन रूप दिखना
भूख में कमी
गहरे रंग का मूत्र (रेड ब्लड सेल्स के टूटने के कारण)
धीमी वृद्धि और विकास
विलंबित यौवन
पीलिया
स्प्लीन, लिवर या हृदय जैसे अंगों का बढ़ना
हड्डी कमजोर होना

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थैलेसीमिया के प्रकार – Thalassemia Types in Hindi

थैलेसीमिया के दो प्रमुख प्रकार हैं. थैलेसीमिया से पीड़ित अधिकांश लोग बीटा रूप के से पीड़ित होते हैं.

दो प्रकार हैं:

अल्फा थैलेसीमिया (Alpha Thalassemia) : यह तब होता है जब अल्फा ग्लोबिन प्रोटीन से जुड़े जीन गायब होते हैं या वे उत्परिवर्तित होते हैं.
बीटा थैलेसीमिया (beta Thalassemia) : यह तब होता है जब बीटा ग्लोबिन प्रोटीन का उत्पादन एक समान जीन से प्रभावित होता है.

थैलेसीमिया कारण – Causes of Thalassemia in Hindi

इस बीमारी के विकास का मुख्य कारण हीमोग्लोबिन उत्पादन में शामिल जीनों में असामान्यता है.

जेनेटिक डिफेक्ट्स (genetic defect) ज्यादातर माता-पिता से मिला होता है. केवल एक माता-पिता की स्थिति होने की स्थिति में, बच्चा एक वाहक होगा और बीमारी के मामूली या कोई लक्षण नहीं दिखाता है.

थैलेसीमिया रेड ब्लड सेल्स की अल्फा और बीटा चेन्स को प्रभावित कर सकता है. इस आधार पर कि संतान को अल्फा या बीटा थैलेसीमिया के माता-पिता से एक या दो जीन विरासत में मिले हैं, लक्षण कुछ भी नहीं से जीवन-धमकाने वाले एनीमिया जैसे भिन्न होते हैं जिन्हें बार-बार ब्लड ट्रांस फ्यूज़न की आवश्यकता होती है.

थैलेसीमिया का डायग्नोसिस – Thalassemia Diagnosis in Hindi

थैलेसीमिया के मध्यम और गंभीर रूपों के लक्षण आमतौर पर बचपन में देखे जाते हैं, इसलिए रोग का निदान जीवन के पहले दो वर्षों के भीतर किया जाता है. डॉक्टर निम्नलिखित टेस्ट की मदद से रोग का निदान करेंगे :-

कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC) : एक पूर्ण रक्त गणना (CBC) एक ब्लड टेस्ट है जो टेस्ट में हीमोग्लोबिन की मात्रा को मापने के लिए किया जाता है. सीबीसी अन्य प्रकार की ब्लड सेल्स, जैसे रेड ब्लड सेल्स (RBC) और वाइट ब्लड सेल्स (WBC) के आकार, संख्या और गुणवत्ता को मापने में भी मदद करता है.
हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस (hemoglobin electrophoresis) : हीमोग्लोबिन एफ (hemoglobin F) और A2 मात्रा के साथ हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस एक टेस्ट है जो शरीर में विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन को निर्धारित करने में मदद करता है. क्योंकि थैलेसीमिया वाले लोगों में हीमोग्लोबिन की दोषपूर्ण अल्फा या बीटा ग्लोबिन प्रोटीन श्रृंखला हो सकती है.

थैलेसीमिया उपचार – Treatment of Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया का उपचार लक्षणों की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है कुछ सबसे सामान्य उपचार विधियां इस प्रकार हैं :-

ब्लड ट्रांसफ्यूज़न – Blood Transfusion

डॉक्टर फोलिक एसिड, कैल्शियम या विटामिन डी जैसे सप्लीमेंट लिख सकते हैं और आहार में आयरन युक्त खाद्य पदार्थों को सीमित करने पर जोर दे सकते हैं. आयरन सप्लीमेंट से हर कीमत पर बचना चाहिए.

बोन मेरो ट्रांसप्लांट – Bone Marrow Transplant

कुछ मामलों में, स्प्लीन (spleen) को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है.

थैलेसीमिया के साथ कैसे जीना है : रोग का प्रबंधन

कुछ चीजें हैं जो थैलेसीमिया वाले व्यक्ति को स्वस्थ इंसान की तरह अपना जीवन जीने के लिए करनी चाहिए :-

अपनी उपचार योजना पर टिके रहें.

- - अपने फोलिक एसिड की खुराक लें, जैसा कि डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया है.
  - अपने ब्लड ट्रांसफ्यूज़न नियुक्तियों को रखें. उन्हें पहले से शेड्यूल करें.
  - चूंकि आयरन केलेशन उपचार में समय लगता है और यह थोड़ा दर्दनाक होता है, इसलिए लोग अपनी दवाओं को छोड़ देते हैं. अपने चिकित्सक से परामर्श किए बिना अपनी दवा को छोड़ें या बंद न करें.

अपने टीकाकरण को अद्यतित रखें.

- - हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी (एचआईबी) वैक्सीन, न्यूमोकोकल वैक्सीन और मेनिंगोकोकल वैक्सीन जैसे सभी आवश्यक टीकों से खुद को टीका लगवाएं.

आयरन युक्त भोजन से परहेज करें.

- - थैलेसीमिया से पीड़ित लोग, विशेष रूप से जिन्हें नियमित रूप से रक्त चढ़ाया जाता है, उन्हें आयरन युक्त भोजन जैसे पालक, मांस, चिकन लीवर, ऑफल और अनाज से बचना चाहिए. ऐसा इसलिए है क्योंकि ट्रांसफ्यूजन के कारण उनका शरीर पहले से ही रक्त में बहुत अधिक आयरन के निर्माण से निपट रहा है. ऐसा कोई भी खाद्य पदार्थ खाने से पहले अपने डॉक्टर से सलाह जरूर लें.

नियमित रूप से व्यायाम करें.

- डॉक्टर सलाह देते हैं कि थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों को मध्यम शारीरिक गतिविधियों जैसे साइकिल चलाना, दौड़ना और पैदल चलना चाहिए. यदि उनके जोड़ों में कोई समस्या है, तो वे योग, तैराकी, या जल एरोबिक्स जैसी कम प्रभाव वाली गतिविधियाँ कर सकते हैं.

(डिस्क्लेमर : लेख के इस भाग में दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है। सटीक निदान करने के लिए सभी परिणामों को रोगी के डेटा के साथ चिकित्सकीय रूप से सहसंबद्ध होना चाहिए।)

संदर्भ

National Institutes of Health; National Human Genome Research Institute. [Internet]. U.S. Department of Health & Human Services; About Thalassemia.
National Heart, Lung, and Blood Institute [Internet]: U.S. Department of Health and Human Services; Thalassemias.
MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Thalassemia.
National Health Portal [Internet] India; Thalassemia.

थैलेसीमिया – Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया क्या है? – What is Thalassemia in Hindi?