by हीमोफिलिया क्या है? – What is Hemophilia in Hindi?
Hemophilia in Hindi | हीमोफिलिया एक दुर्लभ, जेनेटिक कंडीशन है जो ब्लड को थक्का बनने से रोकता है. यह मामूली चोटों में भी अत्यधिक ब्लीडिंग का कारण बनता है और कभी-कभी आंतरिक रूप से बिना चोट के भी हो सकता है. इसे ब्लीडर रोग (bleeder disease) भी कहते हैं.
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हीमोफिलिया के मुख्य लक्षण क्या हैं? – What are the main symptoms of Hemophilia in Hindi?
हीमोफीलिया ब्लड को सामान्य रूप से क्लॉट बनने से रोकता है. हीमोफिलिया के रोगियों को चोट लगने के बाद दूसरों की तुलना में अधिक समय तक खून बह सकता है, अगर तुरंत चिकित्सा नहीं की जाती है तो ब्लड की अत्यधिक हानि के कारण मृत्यु हो सकती है.
बाहरी रक्तस्राव के लक्षण
- मुंह में खून आना.
- एक छोटे से कट से भारी रक्तस्राव.
- नाक से खून आना.
आंतरिक रक्तस्राव के लक्षण
- पेशाब और मल में खून आना.
- शरीर की बड़ी मांसपेशियों पर खून बहने से बड़े घाव.
- बिना किसी चोट के जोड़ों में खून बहना.
- सिर पर मामूली चोट लगने या अधिक गंभीर चोट लगने के बाद मस्तिष्क में रक्तस्राव होना.
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हीमोफीलिया के क्या कारण हैं? – What are the causes of Hemophilia in Hindi?
हीमोफिलिया के रोगियों में थ्रोम्बोप्लास्टिन (thromboplastin) नामक एक आवश्यक एंजाइम की कमी होती है जिसके कारण इन लोगों में रक्त जमावट बिगड़ जाती है। यह ज्यादातर लड़कों को प्रभावित करता है क्योंकि यह एक एक्स-लिंक्ड अनुवांशिक विशेषता (X-linked genetic trait) है. एक हेमोफिलिक लड़की अक्सर जन्म से पहले ही मर जाती है.
हीमोफिलिया दो प्रकार के होते हैं :-
- हीमोफीलिया ए (hemophilia A)
-
- यह एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन (कारक VII) की कमी की विशेषता है.
- हेमोफिलिया के लगभग चार-पांचवें मामले इस प्रकार के होते हैं.
- यह अधिक गंभीर होता है.
इसलिए, एक बहुत छोटा कट भी लंबे समय तक लगातार रक्तस्राव का कारण बन सकता है.
- हीमोफीलिया बी (hemophilia B)
-
- इसे क्रिसमस रोग के नाम से भी जाना जाता है.
- यह प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन घटक (पीटीसी या फैक्टर IX) में दोष के परिणामस्वरूप होता है.
हीमोफिलिया का निदान और इलाज कैसे किया जाता है? – How is Hemophilia diagnosed and treated in Hindi?
निदान एक जेनेटिक टेस्ट द्वारा किया जाता है जिसके बाद आनुवंशिक परामर्श किया जाता है.
जेनेटिक कंडीशंस होने के कारण हीमोफिलिया का इलाज नहीं किया जा सकता है. चूंकि मुख्य लक्ष्य संयुक्त रक्तस्राव (joint bleeding) और इसकी जटिलताओं को रोकना है, गंभीर हेमोफिलिया ए और बी वाले व्यक्तियों के लिए तत्काल चिकित्सा प्रबंधन प्रदान किया जाना चाहिए. हेमोफिलिया के रोगियों में ब्लीडिंग के प्रकरणों को फैक्टर VII या फैक्टर IX रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है.
ब्लड और प्लाज्मा डोनर की बेहतर जांच के परिणामस्वरूप सुरक्षित प्लाज्मा-व्युत्पन्न फैक्टर VII (plasma-derived factor VII) और फैक्टर IX कंसन्ट्रेटेड हो गए हैं.
हेमोफिलिया ए वाले व्यक्तियों के लिए, उपलब्ध ब्लड ट्रांसफ्यूज़न उत्पादों के बीच चयन करने के लिए वायरल सुरक्षा प्राथमिक मानदंड होना चाहिए.
हल्के या मध्यम हेमोफिलिया ए वाले व्यक्तियों के लिए, जब भी उपयुक्त हो, डीडीएवीपी का उपयोग किया जाना चाहिए.
हीमोफिलिया बी वाले व्यक्तियों के लिए, रक्त के थक्के जमने में मदद करने के लिए विशिष्ट परिस्थितियों में हाई प्यूरिटी वाले फैक्टर IX का उपयोग किया जाना चाहिए. अन्य सभी स्थितियों में, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कॉन्संट्रेट (prothrombin complex concentrate) के उपयोग पर भी विचार किया जा सकता है.
हीमोफिलिया के रोगियों की सर्जरी तभी की जानी चाहिए जब ऑपरेशन और पोस्ट-ऑपरेटिव अवधियों (post-operative periods) को कवर करने के लिए आवश्यक चिकित्सीय उत्पादों की पर्याप्त आपूर्ति उपलब्ध हो. ऐसी प्रक्रियाओं में चिकित्सक, ब्लड बैंक या फार्मेसी, सर्जन और जमावट प्रयोगशाला कर्मियों के बीच घनिष्ठ सहयोग की आवश्यकता होती है.
(डिस्क्लेमर : लेख के इस भाग में दी गई जानकारी केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए है। सटीक निदान करने के लिए सभी परिणामों को रोगी के डेटा के साथ चिकित्सकीय रूप से सहसंबद्ध होना चाहिए।)
संदर्भ
- Haemophilia (nd) NHS choices. NHS.
- Hemophilia: Medlineplus genetics (nd) MedlinePlus. U.S. National Library of Medicine.
- Hemophilia A – StatPearls – NCBI Bookshelf (nd).
- Coppola, A. et al. (2010) Treatment of hemophilia: A review of current advances and ongoing issues, Journal of blood medicine. U.S. National Library of Medicine.
